Снижение выработки гормонов надпочечниками проявляется синдром-комплексом, называемым надпочечниковой недостаточностью. Ее развитие связано с дисфункцией гормон-синтезирующих тканей органа или с нарушениями регулирующего его действие гипоталамо-гипофизарного комплекса.
В зависимости от уровня поражения различают виды недостаточности:
- первичную — с поражением самого органа
- вторичную — блокирование производства адренокортикотропного гормона (АКТГ) в гипофизарных структурах
- третичную — недостаточное производство кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе
Недостаточность второго и третьего уровня происходит ввиду патологических процессов в ЦНС и их часто объединяют в одну группу.
Причины
Причинами первичного гипокортицизма являются:
- аутоиммунные процессы в надпочечниках
- туберкулезный процесс
- цитомегаловирусная, грибковая, ВИЧ-инфекции
- амилоидоз
проведение двусторонней адреналэктомии
присутствие кровоизлияний в надпочечниках при ДВС-синдроме
врожденные пороки развития коркового слоя
онкопоражения, метастазы
При вторичном гипокортицизме подавление секрет-продуцирующий функции гипофизарно-гипоталамического аппарата происходит под воздействием:
- продолжительного лечения глюкокортикоидными препаратами
- кровоизлияний в гипофизарные структуры
- новообразований в ЦНС
- облучений или механических повреждений гипофиза (гипоталамуса)
- послеродовых инфарктов (ишемических или септик-эмболических)
- удаления аденомы гипофиза
- метастазирования в ЦНС
Симптомы
Нарастание клинической симптоматики происходит медленно. Беспокоящие симптомы проявляются при поражении до 90% коркового слоя и нарастания дефицитного состояния по альдостерону и кортизолу. Отдельные признаки на ранних фазах болезни можно заметить при стрессорных воздействиях, лихорадке, посттравматическом периоде и т. д.
Основные признаки:
- появление нарастающей слабости, повышенной утомляемости, адинамии
- похудение, сниженный аппетит
- гиперпигментация кожных покровов, слизистых включая полость рта
- артериальная гипотензия, головокружения, ослабление тонов сердца
- гиперкалиемия и нарушение проводимости на ЭКГ
- изменение вкуса, смена предпочтений в рационе
- диспепсические расстройства и нарушения дефекации. Проявления иногда схожи с «острым животом»
- судороги в голени
- ухудшение памяти, разные формы депрессии, сниженная концентрация внимания
- пониженное либидо, снижение вторичной фертильности у женщин, за счет дефицита андрогенов
- «алебастровая кожа» при вторичных формах гипокортицизма
Лечение
Терапевтическая стратегия основана на коррекции дефицитных состояний по основным гормонам. Заболевание лечению не поддается, поэтому остается использовать заместительную терапию. Лечебный процесс также направлен на коррекцию остальных параметров гомеостаза, попыток блокирования деструктивного процесса в самих надпочечниках. Лечение острой и хронической недостаточности проходит со сложными индивидуальными схемами приема препаратов, с персонализированными дозировками.